Creutzfeldt-Jakob : un cas diagnostiqué en France

Selon le dernier point du réseau national de surveillance publié par l’InVS, un nouveau cas du variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), la forme humaine de la maladie de la vache folle, a été détecté en France. 26 cas ont été répertoriés dans l’Hexagone depuis 1996.
Il s’agit du premier signalé depuis trois ans. Le vMCJ, forme humaine de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), est lié à l’ingestion de produits bovins contaminés, comme la cervelle.  Au total, 26 cas de vMCJ certains ou probables ont été identifiés en France. A ce jour, tous sauf le dernier cas sont décédés.
Ces 26 cas de vMCJ présentent les caractéristiques suivantes : il s’agit de 12 hommes et 14 femmes, pour une médiane des âges lors de leur décès ou de leur diagnostic de 37 ans (entre 19 et 58 ans). Parmi eux, 8 personnes résidaient en Ile-de-France et 18 en province.
Pour les 25 cas décédés de vMCJ, les décès sont intervenus en 1996 (1 cas), 2000 (1 cas), 2001 (1 cas), 2002 (3 cas), 2004 (2 cas), 2005 (6 cas) en 2006 (6 cas), 2007 (3 cas) et 2009 (2 cas).
Tous les cas identifiés à ce jour étaient homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion (PRNP) ; ils ne présentaient aucun facteur de risque identifié pour les autres formes reconnues de MCJ. Un cas avait séjourné très régulièrement au Royaume-Uni pendant une dizaine d’années à partir de 87.
Source : InVS